劉先生（化名）雙眼眶出現(xiàn)腫物有4個(gè)多月，偶有眼紅、眼癢伴分泌物增多，且摸上去疼痛明顯。隨后，劉先生到暨南大學(xué)附屬第五醫(yī)院·深河人民醫(yī)院（下稱深河人民醫(yī)院）就診，被診斷患了一種罕見的IgG4相關(guān)性疾病——IgG4-RD。這也是河源首例該類疾病患者。

對(duì)此，深河人民醫(yī)院腎內(nèi)風(fēng)濕科、眼科、病理科組成MDT小組對(duì)該病例進(jìn)行仔細(xì)分析。經(jīng)過進(jìn)一步的特殊檢查，包括CT、B超、免疫化驗(yàn)等，且特別加驗(yàn)了血IgG4測定，查出劉先生免疫球蛋白G4（IgG4）：28.200 （g/L）↑（參考值0.03—2.01g/l），淋巴結(jié)活檢病理提示：（腹股溝淋巴結(jié)組織）送檢組織鏡下見局灶淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞、纖維組織增生及漿細(xì)胞浸潤，免疫組化IgG4陽性漿細(xì)胞數(shù)量絕對(duì)值＞50個(gè)/HPF，且IgG4/IgG＞40%。MDT小組綜合檢驗(yàn)及病理，抽絲剝繭，最終對(duì)該病例作出IgG4—RD的精準(zhǔn)診斷。

至此，困擾患者4個(gè)月之久的怪病終于“水落石出”，MDT小組及時(shí)給予相應(yīng)治療，患者眼眶腫脹癥狀明顯緩解。

據(jù)介紹，IgG4相關(guān)性疾病（IgG4—RD）是一種新認(rèn)識(shí)的由免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化的疾病，該病可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)，病變可持續(xù)發(fā)展并導(dǎo)致不可逆的損傷，甚至引起器官功能衰竭。最常見的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、淚腺、腹膜后、淋巴結(jié)，其次為眶周組織、膽道、腎臟、胸部等。IgG4—RD的發(fā)病率目前還不清楚，據(jù)國外（日本）報(bào)道，年發(fā)病率為0.28/10萬—1.08/10萬。

據(jù)了解，IgG4相關(guān)疾病多見于中、老年人，男性居多，既往有變態(tài)反應(yīng)性疾病的人更容易患病。早期癥狀無特異性，臨床表現(xiàn)根據(jù)受累臟器的不同而各異，可出現(xiàn)廣泛淋巴結(jié)腫大。與其他自身免疫病不同，發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛等癥狀在IgG4—RD較少見。（黃欣 梁潔）