腎臟是冷球蛋白最易累及的器官之一，據悉，高達50%的患者腎臟受累，臨床病程具有遷延性、預后差，約10%的患者最終需要接受透析治療。因此早期準確診斷，早期進行一體化系統治療，成為阻止這一“健康殺手”的制勝法寶。近日，暨南大學附屬第五醫院·深河人民醫院（下稱深河人民醫院）腎病科精確診斷一例罕見病——冷球蛋白血癥腎損害。

76歲的張阿婆3個月前因雙下肢水腫就診于當地醫院，做了利尿、糾正貧血等對癥處理后出院。1個月前，張阿婆再次出現雙下肢水腫，伴腹部及雙下肢紫癜、腹瀉，遂到深河人民醫院就診。經多項檢查，張阿婆雙腎彩超提示雙腎偏小，存在多系統損害（腎臟、消化道、皮膚、血液），綜合其臨床表現及相關檢查結果，腎病科進行了病例討論，最后決定需及時行腎穿刺活檢術，術后病理考慮為冷球蛋白血癥相關血管炎（血栓形成）。腎穿電鏡顯示系膜區可見少量電子致密物沉積。

據介紹，冷球蛋白血癥是一種少見疾病，大約30％的患者繼發于免疫系統疾病，22％的患者繼發于血液系統腫瘤，48％為特發性。一旦繼發合并癥結局較差，未診斷明確進行治療可能會快速發展為腎臟衰竭。丙肝和乙肝慢性感染是冷球蛋白血癥重要誘因。

深河人民醫院腎內科相關負責人表示，冷球蛋白血癥腎損害誤診率高，冷球蛋白的檢出條件苛刻，無法外送第三方進行檢驗。據了解，因為冷球蛋白實驗需要強大的腎臟病實驗平臺，除了幾家知名醫院，絕大部分醫院無法自行進行檢驗。而且此項實驗對溫度要求嚴格，第三方檢測機構無法檢測。

據悉，深河人民醫院已具備省級醫院水平的腎臟病實驗平臺。該院開業僅半年，首次診斷出了冷球蛋白血癥，為患者腎臟爭取了一線“生機”。

據介紹，Ⅱ型冷球蛋白血癥目前尚無標準的治療方案，治療原則是針對原發疾病的病因治療及免疫抑制治療。對于感染相關Ⅱ型冷球蛋白血癥患者，如果有嚴重腎功能不全、胃腸道受累等，需同時接受大劑量激素和環磷酰胺治療，還可考慮進行利妥昔單抗治療；對于進展迅速者，在上述治療的基礎上還需考慮血漿置換。（黃欣 梁潔）